Νόσος Wilson (ηπατοφακοειδής εκφύλιση). Σύγχρονες απόψεις και νοσηλευτικές παρεμβάσεις

Abstract

Εισαγωγή: Η νόσος του Wilson είναι μια γενετική διαταραχή στην οποία ο χαλκός συσσωρεύεται στο σώμα. Τα συμπτώματα σχετίζονται τυπικά με τον εγκέφαλο και το ήπαρ. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το ήπαρ περιλαμβάνουν εμετό, αδυναμία, συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή χώρα, οίδημα των ποδιών, κιτρινωπό δέρμα και κνησμό. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τον εγκέφαλο περιλαμβάνουν τρόμο, μυϊκή δυσκαμψία, προβλήματα στην ομιλία, αλλαγές στην προσωπικότητα, άγχος, παραισθήσεις. Σκοπός: Διερεύνηση της βιβλιογραφίας αναφορικά με τα χαρακτηριστικά της νόσου Wilson, της διαχείρισης της από το νοσηλευτικό προσωπικό και την περιγραφή τριών περιστατικών που αφορούν το έργο των νοσηλευτών στην προσπάθεια τους να φροντίσουν παιδιά με νόσο Wilson. Ανασκόπηση βιβλιογραφίας: Η ανασκόπηση της βιβλιογραφίας πραγματοποιήθηκε από την ηλεκτρονική βάση δεδομένων Google Scholar και την έντυπη ελληνική και ξενόγλωσση βιβλιογραφία των τελευταίων 14 ετών. Οι λέξεις – κλειδιά που χρησιμοποιήθηκαν ήταν: νόσος Wilson, ήπαρ, νευρολογικές διαταραχές, νοσηλευτής, παιδί, μεταμόσχευση, βιοψία, φροντίδα, αντιμετώπιση. Συμπεράσματα: Ο πρωταρχικός στόχος στη θεραπεία της νόσου Wilson είναι η απομάκρυνση της περίσσειας συγκέντρωσης του χαλκού και / ή η μείωση της απορρόφησης του. Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε χαλκό, όπως η σοκολάτα, τα φουντούκια, τα καρύδια, τα μανιτάρια και τα οστρακοειδή πρέπει να αφαιρεθούν από τη διατροφή του ασθενούς. Ο στόχος θεραπείας της ξεκινάει με την κλινική παρακολούθηση και αυτό πρέπει να συνεχιστεί για πάντα. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο του χαλκού είναι η πενικιλλαμίνη και η τριεντίνη. Η μεταμόσχευση ήπατος είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Wilson, αλλά χρησιμοποιείται μόνο σε συγκεκριμένα σενάρια λόγω των κινδύνων και των επιπλοκών που σχετίζονται με τη διαδικασία. Το σχέδιο φροντίδας εφαρμόζει τη νοσηλευτική διαδικασία στην κρίσιμη νοσηλευτική διάγνωση και παρέχει μια κατανοητή νοσηλευτική προσέγγιση για οποιονδήποτε νοσηλευόμενο ασθενή με νόσο Wilson. Το καλά εκπαιδευμένο και ενημερωμένο νοσηλευτικό προσωπικό μπορεί να διαδραματίσει ουσιαστικό ρόλο στην αξιολόγηση και στην κλινική πορεία του ασθενούς πριν, κατά τη διάρκεια της θεραπείας και μετά τη διαδικασία. Με τον τρόπο αυτό το νοσηλευτικό προσωπικό δεν διευκολύνει μόνο, αλλά συμβάλλει στον προγραμματισμό της νοσηλευτικής φροντίδας των ασθενών κατά τη διάρκεια της νοσηλείας της.